Respecto a su prevalencia, la más alta se sitúa en “la segunda década de la vida con hasta 9-10 casos por millón de habitantes y año”, destacan en la Asociación Española Contra el Cáncer (AECC).Este tipo de cáncer suele diagnosticarse antes de los 20 años de edad y es “raro” que se presente en menores de cinco años y mayores de 30.

¿Cuáles son las causas? ¿Cómo se origina?

No existen causas concretas conocidas para el sarcoma de Ewing en la actualidad. La AECC explica que se trata de un cáncer caracterizado genéticamente “por la fusión de zonas de dos genes: EWSR1-FLI1”. En este sentido, se han podido encontrar alteraciones genéticas “como translocaciones entre los genes de la familia TET / FET (TLS / FUS, EWSR1 y TAF15) y los genes de la familia específica de transformación E26 (ETS)”.

¿Cuáles son los síntomas?

El síntoma más común de este tipo de cáncer según los expertos es el dolor en el hueso y en la zona afectada. Se puede encontrar en los huesos de las piernas, los brazos, los pies, pared torácica, manos, pelvis, columna vertebral o cráneo. “También es posible que se encuentre en el tejido blando del tronco, brazos, piernas, cabeza, cuello, retroperitoneo u otras áreas”, detallan en el Instituto Nacional del Cáncer de EE.UU. (NCI, por sus siglas en inglés). Además, este dolor “puede presentarse como una fractura patológica”, añaden en la AECC. 

Otro de los síntomas que puede aparecer es el de hinchazón o masa en esa zona afectada. Una sensación de bulto, palpable en ocasiones. Por otra parte, es frecuente la aparición de fiebre, pérdida de peso o cansancio.

Diagnóstico y tratamiento

Si se establece la sospecha de padecer este tipo de cáncer óseo, se deben realizar las pruebas para su diagnóstico para, además, estadificar el sarcoma. Respecto a las fases de este tumor, “la principal diferenciación es la de tumor localizado o con presencia de metástasis“. Para su diagnóstico, destaca la AECC, se utilizan varias pruebas:

  • Radiologías simples. 
  • Técnicas de imagen como la Tomografía Axial Computerizada (TAC) o la Resonancia Magnética Nuclear (RMN). 
  • Biopsias. 
  • Estudio de extensión. “Debe incluir el estudio del hueso, biopsia de médula ósea, gammagrafía ósea de todo el cuerpo, TAC cerebral, TAC de tórax y abdomen. Incluso puede ser precisa una punción lumbar para la evaluación del líquido cefalorraquídeo, RMN de la columna vertebral y la pelvis. También pueden ser precisos estudios citogenéticos, salvo moleculares y de LDH (lactato deshidrogenasa)”.

El tratamiento en el caso de los tumores óseos es multidisciplinar “tanto para realizar un diagnóstico correcto (en el que participarán diversos especialistas, como el cirujano ortopédico, radiólogo e histopatólogo), como para realizar un tratamiento definitivo”. 

¿Cuál es el pronóstico?

Los factores que influyen en el pronóstico del sarcoma de Ewing incluyen la edad, la zona afectada por el tumor, el tamaño del mismo y los tratamientos empleados como la quimioterapia, cirugía o radioterapia, entre otros. 

En este sentido, los tumores de este tipo que se encuentren en las extremidades de los brazos o las piernas tienen un mejor pronóstico que aquellos que se localizan en la columna vertebral, la pelvis o el cráneo. Además, a menor edad el pronóstico suele ser más favorable. 

En cuanto a la supervivencia, la AECC destaca que ha ido en aumento durante los últimos años gracias al avance en el tratamiento. “De esta forma se ha pasado de una supervivencia a los 5 años del 44% al 68% (en tumores localizados) y a los 10 años del 39 al 63%”.



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